Kongenitalni hidrocefalus mozga

Kongenitalni hidrocefalus je prekomjerno nakupljanje cerebrospinalne tekućine u mozgu od rođenja. Ovom vrstom patologije šire se ventrikularni sustavi mozga i subarahnoidni prostor. Ovaj fenomen je poznatiji kao hidrops novorođenčadi. Međutim, prema ICD-10, kongenitalni hidrocefalus definiran je upravo kao "hidrocefalus" i ništa drugo.

S ovom patologijom, zbog cerebrospinalne tekućine, povećava se pritisak na mozak, što dovodi do oštećenja organa, razvoja tjelesnih, mentalnih nedostataka. Da bi se sve to izbjeglo, potrebno je započeti liječenje što je prije moguće, a olakšava ga rana dijagnoza bolesti.

Prema statistikama, svako tisućito novorođenče pati od urođenog hidrocefalusa. Patologija je česta u djece rođene s abnormalnim razvojem moždane cijevi.

Druga vrsta bolesti je stečeni hidrocefalus, koji se razvija u bilo kojem trenutku nakon rođenja.

Što je

Kongenitalni hidrocefalus uzrokovan je abnormalnim nakupljanjem cerebrospinalne tekućine unutar mozga. Cerebrospinalnu tekućinu proizvodi horoidni pleksus mozga. Štoviše, razina produktivnosti ovisi o dobu dana. Normalno, osoba sadrži oko 150 cerebralne tekućine. Pokriva leđnu moždinu i mozak, ispunjava ventrikularni sustav koji se sastoji od četiri klijetke. CSF teče kroz moždane komore, izlazi u subarahnoidnu šupljinu, gdje se reapsorbira u krvotok.

Apsorpcija i proizvodnja likvora uravnoteženi su procesi. Sama tekućina ima posebne svrhe. Djeluje kao amortizer mozga, pružajući zaštitu od potresa, udaraca. Također, CSF isporučuje hranjive tvari koje su mozgu potrebne za normalno funkcioniranje.

Cerebrospinalna tekućina osigurava onkotsku i osmotsku ravnotežu. U CSF-u se nakupljaju antitijela koja štite mozak od prodora bakterija, virusa. Tekućina sudjeluje u regulaciji cirkulacije krvi u zatvorenom prostoru kranijalne šupljine, kralježničnog kanala.

Kada dođe do neravnoteže između proizvodnje i uklanjanja tekućine, dolazi do širenja ventrikula mozga. Zbog njihovog povećanja povećava se pritisak na mozak, što može dovesti do ozbiljnih neuroloških oštećenja organa.

Međunarodna klasifikacija bolesti

Kongenitalni hidrocefalus u ICD - 10 odnosi se na skupinu kongenitalnih anomalija, deformiteta i kromosomskih poremećaja (Ipa00-Ipa99). U ovaj razred ulaze razni kongenitalne razvojne anomalije živčani sustav, oko, uši, vrat, cirkulacija, disanje, nepce i usne.

U ICD 10, kongenitalni hidrocefalus uključen je u skupinu kongenitalnih neurorazvojnih anomalija-Acera00-Acera07. Ova skupina uključuje široku paletu cefalija, malformacija, uključujući urođene abnormalnosti mozga, kralježničnog kanala, leđne moždine. U ICD-10 VLOOKUP CNS-a, kongenitalni hidrocefalus opisan je u odjeljku Ipa03.

Vrste patologije

Trenutno ne postoji jedinstvena klasifikacija hidrocefalusa. Razlozi raznolikosti su polietiologija, raznolikost morfoloških manifestacija.

Prema etiološkim svojstvima, kongenitalni hidrocefalus (ICD kod 10 ICD 03) podijeljen je u sljedeće vrste:

1. Hidrocefalus, u kojem se održava normalan kranijalni tlak. Obično se patologija opaža kod osoba starijih od 50 godina. U većini slučajeva uzrok patološkog stanja nije utvrđen.
2. Kongenitalni hidrocefalus. Može se pojaviti zbog kongenitalnih zaraznih patologija koje je majka pretrpjela tijekom trudnoće, s kongenitalnim razvojnim anomalijama i nizom drugih razloga.
3. Stečeni hidrocefalus. Najčešće se razvija u obliku komplikacija moždanog udara, tumora mozga, nakon ozljede glave.

Prema morfološkim znakovima, hidrocefalus je okluzivan i komunicira. Potonje karakterizira malapsorpcija cerebralne tekućine zbog oštećenja određenih struktura.

Po prirodi tijeka patologija se dijeli na akutnu, subakutnu i kroničnu. Prva vrsta nastaje prije razvoja grube dekompenzacije. Akutni oblik traje do tri dana. Tada dolazi subakutna faza, koja se razvija oko mjesec dana. U kroničnom tijeku patološke promjene razvijaju se polako, do šest mjeseci ili duže.

Oblici bolesti u djece

Kongenitalni hidrocefalus (ICD-10 kod je gore naveden) ima nekoliko stupnjeva ozbiljnosti. Može biti umjerena, u kojoj se bočne klijetke šire do tri centimetra, a minimalna debljina moždanog ogrtača veća je od dva centimetra. Kada se klijetke prošire na četiri centimetra, a ogrtač se sužava na jedan, govori se o izraženoj kapljici. Kritični oblik karakterizira širenje ventrikula na pet ili više centimetara i sužavanje moždanog ogrtača na pet milimetara ili manje.

Uzroci urođene vrste bolesti

Najviše čest uzrok kongenitalne hidrocefalus je stenoza silvijskog vodopada koji povezuje četvrtu klijetku s trećom. Nisu rijetki slučajevi bolesti zbog intrakranijalnog krvarenja ispod epindima cerebralnog vodovoda uzrokovanog aneurizmom moždane vene. Najčešće je kongenitalni hidrocefalus mozga zatvorenog tipa, T. e. okluzivne.

U polovici slučajeva bolesti u anamnezi otkrivaju se zarazne patologije majke. To je još jedan uzrok urođenog hidrocefalusa kod djeteta. Primjeri patologija koje uzrokuju vodenu kap su:

1. Citomegalovirus. To je jedna od najčešćih vrsta virusa koji se prenose transplacetarnim putem-prenosi se s majke na fetus kroz posteljicu. Izlaže rizik od abnormalnog razvoja fetusa.
2. Rubeola. Patologija nije opasna, ali kada je zaražena tijekom trudnoće, osobito u ranim fazama, postoji velika vjerojatnost ozbiljnih poremećaja formiranja fetusa.
3. Zaušnjaci. Bolest se odnosi na akutne zarazne patologije u kojima su zahvaćene žlijezde, posebno parotidne.
4. Sifilis. Bolest se odnosi na spolno prenosive bolesti. Kada je trudnica zaražena u ranoj trudnoći patologija može dovesti do pobačaja, kašnjenja u razvoju fetusa, preranog rođenja.
5. Toksoplazmoza. Patologija je parazitska, uzrokovana toksoplazmama. S kongenitalnim tipom bolesti dolazi do anomalije u razvoju djetetovog živčanog sustava.

Postoji niz drugih patologija koje dovode do razvoja urođenog hidrocefalusa mozga.

Znakovi bolesti

Glavni znak koji sugerira vodenu kap kod djeteta je povećanje veličine glave. Mogu se primijetiti i sljedeći simptomi:

• poremećaj disanja;
• smrznuti, skloni kontrakciji mišića ruku i nogu;
• kašnjenje u razvoju nekih faza, na primjer, dijete ne može naučiti sjediti, puzati;
• izbočenje fontanela, promjena njihovog oblika;
• poremećaj apetita;
• odbijanje pomicanja glave;
• vlasište je tanko, vene su prozirne.

Kongenitalni hidrocefalus u djece može se očitovati kršenjem položaja zjenice, nalazi se blizu donjeg dijela kapka. Ovaj se simptom naziva "simptom zalazećeg sunca". Mogu se pojaviti i napadaji, povraćanje.

Simptomi

Ako kongenitalni unutarnji hidrocefalus ne napreduje, onda nema izražene simptome. Najčešće, kod takve djece, opseg glave ostaje normalan, ostali klinički simptomi su praktički odsutni.

S napredovanjem vodenice dolazi do dinamičkog povećanja veličine glave. U nedonoščadi u prvom mjesecu života opseg se ne smije povećavati za više od jednog centimetra tjedno. S bržim rastom, liječnici pretpostavljaju vodenu kap.

Znakovi progresije bolesti su sljedeći simptomi:

• fontanele su natečene;
• glava je deformirana, proporcije lubanje se ne poštuju, izražena prevlast moždane regije;
• tonus mišića je poremećen;
• grčevi;
• drhtanje brade;
• tetivni refleksi.

U trenucima povećanja intrakranijalnog pritisak kod djeteta dolazi do povraćanja, puls se ubrzava, disanje je poremećeno. Postoji zaostajanje u psihomotornom razvoju, poremećene su funkcije autonomnog živčanog sustava, funkcija kranijalnih živaca se mijenja.

Dijagnostičke metode

Za postavljanje dijagnoze koriste se različite dijagnostičke metode. Oni uključuju: prikupljanje pritužbi, anamnezu, procjenu kliničkih podataka. Djeca imaju povećanje glave, mučninu, povraćanje, glavobolju. Novorođenčad neprestano plače zbog boli. Instrumentalne dijagnostičke metode moraju biti propisane u obliku MRI, CT, provodi se pregled fundusa. Često je potrebna konzultacija s neurokirurgom.

Postoje metode za otkrivanje urođenog hidrocefalusa mozga u maternici. Za to je propisano određivanje alfa-fetoproteina u krvnom serumu, amnionskoj tekućini, kariotipu. Provodi se ultrazvučni pregled. Ove metode omogućuju utvrđivanje neurorazvojne abnormalnosti, a trudnica odlučuje hoće li trudnoća biti prekinuta. Ovaj pristup pomaže smanjiti plodnost djece s abnormalnim razvojem živčanog sustava u mnogim zemljama svijeta.

Ova dijagnostička tehnika provodi se među ženama koje spadaju u rizičnu skupinu. To su svi oni čiji je rad povezan s teškim fizičkim radom, koji su pretrpjeli zarazne bolesti tijekom trudnoće, koji imaju lošu ekološku situaciju, rad u štetnoj proizvodnji.

Nakon rođenja djetetu se neprestano mjeri opseg glave. U slučaju odstupanja od norme, počinju se provoditi razni testovi. Najjednostavnija i najpristupačnija metoda je dijafanoskopija – osvjetljavanje glave svjetlošću. Obavezno je propisan ultrazvuk, može se propisati tomografija. Omogućuje vam da vidite šupljinu s tekućinom, procijenite njezinu veličinu, ozbiljnost cerebralnog edema.

Ultrazvučni pregled

Fetalna ultrasonografija, neurosonografija-ovo je jedina metoda primarne dijagnoze koja omogućuje određivanje urođenog hidrocefalusa mozga i praćenje stanja ventrikula, subarahnoidnih prostora. Ova se tehnika koristi ne samo za intrauterini pregled, već i za ispitivanje starije djece.

Kraniografija

Znajući kako se kongenitalni hidrocefalus manifestira, provodi se kraniografska metoda ispitivanja. Pomaže procijeniti koštano tkivo lubanje, stanje šavova, oblik baze, vidjeti lokalne promjene. Kod različitih vrsta i stupnjeva vodenice uočava se različito mjesto poprečnog sinusa.

Oftalmoskopija

Vaskularni sustav mozga i očiju izravno su povezani. S povećanjem intrakranijalnog tlaka, odljev krvi kroz vene fundusa je otežan. Ovaj fenomen dovodi do stvaranja edema optičkih živaca, malih krvarenja u mrežnici. Prisutnost zagušenja na fundusu izravan je znak visokog krvnog tlaka.

Testovi

U dijagnostici se moraju provesti testovi infuzije i drenaže. Omogućuju vam određivanje kvantitativnih parametara, elastoelastičnih svojstava tkiva, dinamike tekućine.

Tehnika ispitivanja sastoji se u isušivanju lumbalne cisterne i smanjenju tlaka u sinusima. Tijekom infuzije s fiziološkom otopinom dolazi do kratkotrajnog povećanja tlaka u sinusima, a zatim se smanjuje. Pomoću posebnih formula provode se proračuni koji omogućuju određivanje brzine tekućine, otpora i drugih parametara.

Testiranje pomaže u utvrđivanju potrebe izvođenje operacije.

Liječenje

Uzroci i liječenje kongenitalnog hidrocefalusa usko su povezani. Liječnik može propisati kiruršku intervenciju ili odabrati konzervativnu metodu terapije.

Konzervativne metode uključuju lijekove koji smanjuju intrakranijalni tlak, odabiru se diuretici.

Terapija također uključuje lijekove koji eliminiraju upalni proces koji je doveo do razvoja vodenice. To mogu biti antibiotici i drugi lijekovi. S napredovanjem bolesti javljaju se okluzije, indicirana je kirurška intervencija.

U većini slučajeva liječenje lijekovima ne daje željene rezultate, što je temelj za operacije. Konvencionalno su podijeljeni u nekoliko skupina:

1. Intervencije koje omogućuju privremeno smanjenje ICP-a i neutralizaciju kranio-cerebralne neravnoteže.
2. Kirurška intervencija koja omogućuje uklanjanje tekućine u ostali sustavi tijela.
3. Operacije izvedene radi obnavljanja cirkulacije tekućine.
4. Intervencije provedene u svrhu suzbijanja proizvodnje likvora.
5. Kirurška intervencija koja omogućuje aktiviranje sorpcije likvora.

Kirurško liječenje uključuje uklanjanje uzroka koji je doveo do nakupljanja tekućine u mozgu, izvođenje operacije premosnice. Uključuje implantaciju silikonske cijevi koja odvodi tekućinu iz lubanje u drugu šupljinu.

Metode kirurškog liječenja

U različitim razdobljima razvoja, neurokirurgija je favorizirala operacije likvora. Omogućuju začepljenje putova likvora metodom premosnice s implantacijom sustava ventila. Tijekom operacije u mozak se postavlja kateter koji odvodi višak cerebrospinalne tekućine u druge dijelove tijela. To može biti kombinacija s trbušnom šupljinom, komorama srca. Liječnik ubacuje jedan kraj katetera u moždanu komoru, a zatim stvara potkožni tunel. Obično ovaj postupak daje pozitivne rezultate, nakon čega nije potrebno provoditi ponovljene operacije. Međutim, mogu se pojaviti komplikacije u obliku infekcije ili začepljenja šanta.

Pacijenti s kapljicama cijeli život hodaju šantom. Ako se instalira u djetinjstvu, tada se, kako raste, izvodi još nekoliko operacija, pod kojim cijev se zamjenjuje duljom.

U nekim je slučajevima prikazana plastika vodoopskrbe mozga. Izvodi se pacijentima s okluzijom endoskopskom akvaduktoplastikom.

U bolesnika je rostralno ušće vodoopskrbe mozga prekriveno tankim i elastičnim vezivnim tkivom, koje je nastalo kao posljedica krvarenja, prošlih infekcija. Uklanjanje je jednostavno, ali prije ovog postupka provodi se temeljit pregled pacijenta pomoću tomografije.

Za liječenje novorođenčadi u slučajevima kada se pojave masivni subarahnoidni, intraventrikularna krvarenja, diuretici se kombiniraju s reljefnim punkcijama lumbalne, ventrikularne regije. Kada se pojavi podljuski hematom, provodi se postupak za njegovo uklanjanje.

Sustav odvodnje omogućuje normalizaciju ICP-a, kao i kontrolu dinamike cerebrospinalne tekućine. Time se izbjegavaju krize s hipertenzijom likvora, odgađa operacija premosnice.

S niskom tjelesnom težinom, djeca mogu instalirati dodatni potkožni spremnik, koji vam omogućuje da više puta ispumpavate cerebralnu tekućinu, kontrolirate ICP.

U liječenju progresivnog hidrocefalusa izvodi se operacija premosnice. U 50% slučajeva, odmah nakon postavljanja šanta, djeca se normaliziraju opće stanje, što gotovo u potpunosti isključuje postoperativne komplikacije.

Nakon operacije

Za liječenje hidrocefalusa postavlja se šant. Najčešće ostaje cijeli život. Međutim, može biti potrebno povremeno medicinsko praćenje tlaka ventila. Prati ga kirurg.

Osim toga, nakon operacije premosnice potrebno je pratiti zdravstveno stanje, stalno posjećujući liječnika. To je zato što svaka operacija može biti komplicirana. Da biste to izbjegli, preporučuje se redovito podvrgavanje preventivnim pregledima kirurga, neurologa. Ovi će stručnjaci pratiti razvoj hidrocefalusa, kao i utvrditi može li se šant ukloniti.

Komplikacije vodenice

Komplikacije vodenice mogu biti:

• gubitak sluha, pogoršanje vida do sljepoće;
• slabost mišića;
• metabolizam ugljikohidrata i masti je poremećen;
• postoje poremećaji dišnog, SS sustava;
• poremećena je regulacija tjelesne temperature.

Ako se pojave komplikacije, rizik od smrti je velik. Da bi se izbjegle komplikacije, potrebno je započeti liječenje patologije što je prije moguće. Omogućuje vam postizanje potpunog oporavka ili stabilne remisije.

S implantiranim šantovima ljudi žive cijeli život. Ako se nakon nekoliko godina kapljica ne vrati, tada se šant uklanja. Ovaj se ishod smatra potpunim oporavkom.

Komplikacije nakon operacije

Postoperativne komplikacije opažaju se u oko 20% slučajeva, kasne-u 15%. Rane komplikacije karakteriziraju upalne promjene, stvaranje fibrinoznih ugrušaka.

Ponekad postoje zarazne komplikacije u vrsta bakterija meningitis, ventrikulitis. Rjeđi je glomerulonefritis, endokarditis. S produljenim tijekom ventrikulitisa javlja se periventrikularni encefalitis.

Uzroci komplikacija mogu biti:

• infektivni procesi u postoperativnim ranama;
• kontaminacija šanta s rastom patogena na njemu;
• nekrotične komplikacije.

Najčešće se nakon ventrikulostomije javljaju neinfektivni ventrikulitis izazvan antisepticima.

Hipertermija, febrilno stanje može biti uzrokovano reakcijom hipotalamusa na zagrijavanje svjetlosnog toka endoskopa.

Najrjeđe komplikacije su krvarenje koje se pretvara u bulimiju i dijabetes insipidus.

Prevencija

Za prevenciju kongenitalnog hidrocefalusa provodi se temeljit pregled trudnica, posebno ako su u opasnosti. Ženama se savjetuje da prate dnevnu rutinu, eliminiraju stresne situacije, umor. Također se provode mjere za sprečavanje zaraznih patologija kao što su meningitis, encefalitis, sifilis i druge bolesti koje dovode do infekcije fetusa, njegovog abnormalnog razvoja.

Novorođenčad se mora podvrgnuti transkranijalnoj ultrasonografiji. Ovaj dijagnostički postupak provodi se prvog dana života kako bi se isključila krvarenja i kongenitalne malformacije središnjeg živčanog sustava. Prilikom provjere intraventrikularnih krvarenja, neurosonografsko praćenje provodi se svaki dan.

S porastom ventrikulomegalije, djeca moraju biti na intenzivnoj njezi pod stalnim nadzorom. U nekim je slučajevima preporučljivo odmah provesti ventrikulosubgalealnu drenažu kako bi se evakuirala cerebrospinalna tekućina.

U dječjoj kirurgiji, najmanje traumatična metoda u liječenju hidrocefalusa je endoskopska ventrikulostomija, koja se izvodi na djeci starijoj od jedne godine.

Invalidnost

U nekim slučajevima, dijete određuje skupinu invaliditeta s urođenim hidrocefalusom. Utvrđuje se prema stupnju gubitka zdravlje. Status "dijete s invaliditetom" daje se na 1 ili 2 godine ili do navršene 18. godine života.

Hidrocefalus je uključen u popis patologija u kojima se djetetu daje invaliditet prije nego što navrši 16 godina. Međutim, kako bi se razjasnilo koja će skupina biti dana, potrebno je proći liječnički pregled na kojem će liječnici donijeti zaključak o zdravstvenom stanju, postojećim poremećajima, razvojnim anomalijama.

Pravovremeno liječenje omogućit će djetetu da živi, razvija se normalno, bez odstupanja od norme. Čak i ako mu se postavi šant, postoji mogućnost da će živjeti punim životom ili se potpuno oporaviti.

Moderna medicina naučila je pomoći ljudima s raznim bolestima, a kapljica nije iznimka.