Autoimuna anemija: simptomi, uzroci, dijagnoza, liječenje, prognoze

Različite patologije u imunološkom sustavu mogu dovesti do složenih poremećaja. Kao rezultat toga, tijelo će svoje stanice smatrati neprijateljskim, kao i boriti se protiv njih. Autoimuna anemija smatra se rijetkim stanjem, u kojem stvaraju se antitijela na njihove crvene krvne stanice. Posljedice ovog fenomena su ozbiljne, jer poremećaji u cirkulacijskom sustavu utječu na funkcioniranje cijelog organizma.

Pojam

Autoimuna anemija-bolest koju karakterizira snažno uništavanje zdrav eritrociti zbog agresivnog učinka antitijela na njih. Ta antitijela proizvodi tijelo. To se očituje u obliku blijede kože, povećane jetre i slezene, bolova u donjem dijelu leđa i trbuha, otežanog disanja i drugih simptoma. Da biste identificirali bolest, potrebna su vam laboratorijska istraživanja. Liječenje će biti konzervativno, ali ponekad je potrebna operacija uklanjanja slezene.

Rijetko se opaža autoimuna anemija. Ova se bolest pojavljuje kod 1 osobe od 70-80 tisuća. Obično se otkriva kod žena. Autoimuna anemija javlja se kod djece i odraslih. Obično je dijagnoza jednostavna. Rutinskim pretragama krvi liječnici mogu postaviti dijagnozu. Oporavak se događa u ne više od 50 % slučajeva. No, kada se liječe glukokortikosteroidima, poboljšanje zdravstvenog stanja opaža se u 85-90 % slučajeva.

Kod

U ICD-u, autoimuna anemija označena je kodnim kodom 59. Bolest ove vrste povezana je s pojavom antitijela na njihove crvene krvne stanice. Bolest je stečena i nasljedna. Uništavanje crvenih krvnih stanica može biti intracelularno i intravaskularno.

Autoimuna hemolitička anemija (u ICD-10 kod cm. gore) je bolest koju treba identificirati što je prije moguće. Često postoje složeni nazivi bolesti. Autoimuna hemolitička anemija s nepotpunim toplinskim aglutinima izraz je koji se primjenjuje na uobičajeni oblik anemije.

Uzroci

Ova anemija je idiopatska (primarna) i simptomatska (sekundarna). Ako se utvrdi uzrok uništavanja eritrocita, onda je to sekundarna anemija. Kada etiološki faktor nije identificiran, anemija će biti idiopatska.

Razvija se autoimuna hemolitička anemija:

• od limfoblastične leukemije;
• izloženost zračenju;
• maligni tumor;
• bolesti vezivnog tkiva;
• prethodne infekcije;
• autoimune bolesti koje nisu povezane s oštećenjem hematopoetskog sustava;
• dijabetes tipa 1;
• liječenje antibioticima;
• stanja imunodeficijencije.

Najčešći je toplinski oblik anemije, kada je u unutarnjem okruženju tijela normalna temperatura, a na crvenim krvnim stanicama nalaze se imunoglobulini klase C3 i C4. Eritrociti se uništavaju samo u slezeni s makrofagima.

Hladni oblik bolesti može se pojaviti iz neodređenog uzroka. Također se razvija od infekcije, hipotermije, limfoproliferativnih bolesti. U potonjem slučaju ljudi se razbole od 60 godina. Patologija u tijelu, u kojoj su crvene krvne stanice uništene, manifestira se nakon smanjenja temperature u perifernim žilama na 32 stupnja. Hladni autoaglutinini su imunoglobulini M.

Hemoliza, koja se opaža u slezeni, često je vrlo teška. Često se pacijent ne može spasiti. Tijek bolesti od infekcije obično je akutan. Ako se kršenje pojavilo iz neodređenog uzroka, tada će biti kronično.

Rijetko se pojavljuje paroksizmalna hladna anemija. Hemoliza se pojavljuje od izlaganja hladnoći. Opasnost se javlja čak i kod uzimanja hladnih napitaka i pranja ruku u hladnoj vodi. Često se ova anemija pojavljuje kod sifilisa. Ozbiljnost bolesti može biti od slučaja do slučaja. Ponekad se razvija neizlječiva patologija koja dovodi do smrti.

Simptomi

Autoimuna anemija u djece i odraslih očituje se u obliku 2 sindroma: anemičnog i hemolitičkog. Moguće je identificirati prvi sindrom:

• bljedilo kože i sluznice;
• napadi vrtoglavice;
• česte mučnine;
• lupanje srca;
• slabosti;
• povećani umor.

Otkrivena je autoimuna hemolitička anemija:

• na svijetložutoj ili tamnožutoj koži;
• povećanje veličine slezene;
• smeđi urin;
• pojava DIC-a.

Akutna anemija obično se pojavljuje kada je tijelo zarazno zaraženo. Stoga, osim simptoma uništavanja crvenih krvnih stanica, postoje i znakovi osnovne bolesti.

Hladna anemija ima kronični tijek. Pod utjecajem niskih temperatura prsti na rukama i nogama, uši, lice blijede. Mogu se pojaviti čirevi i gangrena. Često pacijenti otkrivaju hladnu urtikariju. Kožne lezije ostaju dugo vremena.

Toplinska anemija ima kronični tijek. Patologija se pogoršava s porastom temperature, što se obično očituje virusnim i bakterijskim infekcijama. Simptom je boja urina u crnoj boji.

Akutna anemija očituje se u obliku vrućice, zimice, glavobolje, vrtoglavice. Javlja se i otežano disanje, bolovi u trbuhu i donjem dijelu leđa. Koža postaje blijeda, može biti žuta, na nogama se javljaju potkožna krvarenja. Osim slezene, povećava se i veličina jetre.

U kroničnoj bolesti, dobrobit osobe je zadovoljavajuća. Kršenje se može otkriti povećanjem veličine slezene i periodično očitovanom žuticom. Nakon napada remisije dolazi do pogoršanja.

Dijagnoza

Za postavljanje točne dijagnoze potreban je ne samo vanjski pregled pacijenta. Potrebno je provesti cjelovitu dijagnozu autoimune hemolitičke anemije. Osim prikupljanja anamneze, potrebno je donirati krv. Njegova analiza pokazuje povećanje ESR pokazatelja, otkriva retikulocitozu, normu ili hipokromnu anemiju, povećanje bilirubina u krvi. A razina hemoglobina i crvenih krvnih stanica se smanjuje.

Potreban je urin za analizu. Otkriva proteine, višak hemoglobina i urobilina. Pacijent se također šalje na ultrazvuk unutarnjih organa s pregledom jetre i slezene. Ako primljene informacije nisu dovoljne, tada je potrebno uzorkovanje koštane srži, za što se izvodi njezina punkcija. Nakon ispitivanja materijala otkriva se hiperplazija mozga, koja se izvodi zbog aktivacije eritropoeze.

Trepanobiopsija, postupak koji se izvodi u istu svrhu kao i punkcija koštane srži. Ali pacijenti ga teže podnose, pa se koristi rjeđe.

Izravni Coombsov test za autoimunu anemiju bit će pozitivan. Ali kada dobijete negativne rezultate testa, ne biste trebali isključiti bolest. Često se pojavljuje tijekom liječenja hormonskim lijekovima ili s vrlo intenzivnom hemolizom. Enzimski imunosorbentni test pomoći će identificirati klasu i vrstu imunoglobulina koji su uključeni u autoimunu reakciju.

Značajke liječenja

Liječenje autoimune anemije obično je dugotrajno i ne dovodi uvijek do apsolutnog oporavka. Prvo morate utvrditi razloge koji su doveli do činjenice da je tijelo počelo uništavati svoje crvene krvne stanice. Ako se etiološki faktor može odrediti, tada ga je potrebno eliminirati.

Ako uzrok nije utvrđen, tada se liječenje autoimune hemolitičke anemije provodi sredstvima iz skupine glukokortikosteroida. Često se propisuje "Prednizolon". Ako je tijek bolesti ozbiljan i razina hemoglobina padne na 50 g / l, tada je potrebna transfuzija eritrocitne mase.

Liječenje autoimune hemolitičke anemije provodi se detoksikacijom krvi za uklanjanje proizvodi razgradnje crvenih krvnih stanica i poboljšanje dobrobiti. Plazmafereza omogućuje smanjenje razine antitijela koja cirkuliraju u krvotoku. Obavezno se provodi simptomatsko liječenje. Za zaštitu od razvoja DIC-a propisani su neizravni antikoagulansi. Održavanje hematopoetskog sustava dobit će se uvođenjem vitamina B12 i folne kiseline.

Ako se ispostavilo da izliječi bolest, tada se liječenje završava. Ako se bolest ponovno pojavi nakon nekog vremena, potrebna je operacija uklanjanja slezene. To će pomoći u sprječavanju pojave hemolitičkih kriza u budućnosti, jer se crvene krvne stanice nakupljaju u slezeni. Postupak često dovodi do apsolutnog oporavka. Kao što pokazuju kliničke smjernice, autoimuna hemolitička anemija rijetko se liječi imunosupresivnom terapijom ako splenektomija ne donese pozitivne rezultate.

Upotreba lijekova

Lijekovi se mogu koristiti kao dugotrajna ili pomoćna sredstva. Najučinkovitiji uključuju sljedeće:

1. "Prednizolon" - glukokortikoidni hormon. Alat inhibira imunološke procese. Dakle, smanjuje se agresija imunološkog sustava na crvene krvne stanice. Dnevno se uzima 1 mg/kg intravenozno, kapanje. S teškom hemolizom, doza se povećava na 15 mg / dan. Kada se prođe hemolitička kriza, doza se smanjuje. Liječenje se provodi dok se hemoglobin i eritrociti ne normaliziraju. Zatim se doza postupno smanjuje na 5 mg svaka 2-3 dana dok se lijek ne otkaže.
2. "Heparin" - izravni antikoagulant kratkog djelovanja. Lijek je propisan za zaštitu od DIC-a, čiji se rizik povećava s oštrim smanjenjem broja eritrocita koji cirkuliraju u krvi. Svakih 6 sati supkutano se ubrizgava 2500-5000 iu pod vodstvom koagulograma.
3. "Nadroparin" - izravni antikoagulant dugotrajnog djelovanja. Indikacije su iste kao i kod "heparina". Supkutano se ubrizgava 0,3 ml / dan.
4. "Pentoksifilin" je sredstvo s antitrombocitnim učinkom, stoga se koristi za smanjenje rizika od DIC sindroma. Drugi lijek se smatra perifernim vazodilatatorom, koji poboljšava opskrbu krvi perifernim i moždanim tkivima. Oralno se uzima 400-600 mg / dan u 2-3 doze. Liječenje treba provoditi 1-3 mjeseca.
5. Folna kiselina je vitamin koji sudjeluje u različitim tjelesnim procesima, uključujući stvaranje crvenih krvnih stanica. Početna doza je 1 mg dnevno. Povećanje doze dopušteno je s nedovoljnim terapijskim učinkom. Maksimalna doza je 5 mg.
6. Vitamin B12-tvar koja sudjeluje u stvaranju zrelih crvenih krvnih stanica. S njegovim nedostatkom povećava se veličina crvenih krvnih stanica, a njegova plastična svojstva se smanjuju, zbog čega se smanjuje trajanje njegovog postojanja. Dnevno se uzima 100-200 mikrograma oralno ili intramuskularno.
7. "Ranitidin" - H2-antihistaminik koji smanjuje proizvodnju klorovodične kiseline u želucu. Ove mjere su potrebne kako bi se nadoknadila nuspojava prednizolona na želučanu sluznicu. Oralno se uzima 150 mg dva puta dnevno.
8. Kalijev klorid-sredstvo propisano za nadoknađivanje gubitka kalijevih iona u tijelu. Uzmite 1 g tri puta dnevno.
9. "Ciklosporin A" - imunosupresiv, koji se uzima s nedovoljnim djelovanjem glukokortikoida. Dnevno se propisuje 3 mg/kg intravenozno, kapanje.
10. "Azatioprin" - imunosupresiv. Uzmite 100-200 mg dnevno tijekom 2-3 tjedna.
11. "Ciklofosfamid" - imunosupresiv. Dnevno se uzima 100-200 mg.
12. "Vinkristin" - imunosupresiv. Tjedno se koristi 1-2 mg kap po kap.

Svaki lijek ima svoje indikacije, kontraindikacije, pravila prijema, pa je prvo potrebno upoznavanje s upute za uporabu. Svi lijekovi navedeni u članku mogu se uzimati samo ako ih je propisao liječnik.

Uklanjanje slezene

Ovaj se postupak smatra prisilnim, omogućuje vam isključivanje unutarstanične hemolize, smanjujući manifestaciju bolesti. Splenektomija – operacija uklanjanja slezena-izvodi se s 1. pogoršanjem bolesti nakon terapije lijekovima. Operacija se ne može provesti s kontraindikacijama drugih organa i sustava. Učinak postupka je velik i osigurava apsolutni oporavak, prema različitim izvorima, u 74-85 % slučajeva.

Splenektomija se izvodi u operacijskoj sali uz primjenu intravenskog ublažavanja boli. Pacijent se postavlja u položaj na leđima ili leži na desnoj strani. Nakon uklanjanja slezene potrebna je revizija trbuha radi dodatne slezene. Ako se identificiraju, uklanjaju se. Ova se anomalija rijetko opaža, ali nepoznavanje ove činjenice dovodi do dijagnostičkih pogrešaka, jer će nakon uklanjanja doći do remisije bolesti. Odluku o izvođenju operacije mora donijeti liječnik. Nakon toga potrebno je pridržavati se svih recepata stručnjaka, jer će vam omogućiti da se brzo oporavite.

Prevencija

Po kliničke preporuke, autoimuna anemija se može spriječiti. To zahtijeva usmjeravanje napora kako bi se spriječila osoba s opasnim virusima koji mogu dovesti do bolesti.

Ako se bolest već pojavila, potrebno je smanjiti utjecaj na tijelo onih čimbenika koji mogu dovesti do pogoršanja. Na primjer, važno je ne dopustiti visoke i niske temperature. Zaštita od idiopatske anemije neće uspjeti, jer su njezini uzroci neodređeni.

Ako je barem jednom postojala autoimuna anemija, tada su potrebne sljedeće 2 godine darivanje krvi na opću analizu. To bi trebalo biti učinjeno s učestalošću od 3 mjeseca. Bilo koji znak bolesti može ukazivati na bolest u razvoju. U tom je slučaju potreban posjet liječniku.

Prognoza

Kakva je prognoza autoimune hemolitičke anemije? Sve ovisi o stupnju bolesti. Idiopatska anemija je teže liječiti. Apsolutni oporavak nakon hormonskog tečaja može se postići ne više od 10 % pacijenata.

Ali uklanjanje slezene povećava broj oporavljenih osoba na 80 %. Imunosupresivna terapija je teško podnijeti, ovaj tretman negativno utječe na imunitet i dovodi do komplikacija. Uspjeh terapije ovisi o faktoru koji je uzrokovao anemiju.