Panagiotopoulosov sindrom: simptomi, dijagnoza, opasnosti, liječenje i prevencija

Ideopatska dječja epilepsija, koju karakteriziraju autonomni epipristupi s poremećajem svijesti i odstupanjem pogleda, naziva se panagiotopoulosov sindrom. Ovo odstupanje karakterizira povoljan ishod, daje se liječenju, ali daje znatnu nelagodu pacijentu i njegovim drugima. Svaki napad može se pojaviti s različitim stupnjevima ozbiljnosti, nikada se ne može predvidjeti. Da biste dobili pozitivan rezultat od terapije, preporučuje se pregled koji se temelji na EEG-u.

Liječenje uključuje zaustavljanje autonomnih epipristupa. Obavezno obratite pažnju na preventivne mjere. Ne preporučuje se započinjanje terapije bez prethodnog savjetovanja sa stručnjakom, jer to može dovesti do negativnih posljedica.

Što je to?

U djeteta se panagiotopoulosov sindrom može dijagnosticirati u dobi od jedne godine do petnaest godina. Roditelji bi trebali pažljivo pratiti ponašanje djeteta kako ne bi propustili bolest i ne izazvali komplikacije. Ova okcipitalna epilepsija pripada benignoj idiopatskoj vrsti i prvi put ju je 1950. opisao znanstvenik Panagiotopoulos, po kojem bolest nosi ime. Dugo vremena provodi razne studije i zapažanja, što je na kraju pomoglo u donošenju tako važnog otkrića.

Na zatiljnu lokalizaciju ukazuje činjenica da je tijekom paroksizma pacijentov pogled usmjeren na strane. Međutim, ovaj se simptom ne opaža kod svakog pacijenta. Također, tijekom EEG pregleda, stručnjak ne može uvijek primijetiti epileptičku aktivnost u okcipitalnom dijelu, što može zakomplicirati dijagnozu.

Panagiotopoulosov sindrom popraćen je raznim znakovima, kao i izraženom vegetativnom prirodom i zbog toga je gotovo nemoguće provesti diferencijalnu dijagnozu. Sama bolest ne pripada uobičajenim patologijama u ovoj dobnoj skupini. Ali najčešće se javlja kod djece u dobi od tri do šest godina.

Vrste

U modernoj medicini razlikuju se tri vrste epilepsije, ovisno o provocirajućim čimbenicima:

• genetski;
• strukturni;
• metabolički.

Da bi se točno utvrdilo koji je poremećaj doveo do napadaja, pacijentu se savjetuje da se podvrgne temeljitom pregledu. Nikada se ne biste trebali baviti neovisnom dijagnozom i, posebno, liječenjem, jer to može izazvati ozbiljne i nepovratne posljedice.

U većini slučajeva nije uvijek moguće odrediti oblik kršenja. Događa se da napadaj nije povezan s epilepsijom. Za ispravnu dijagnozu, tj vrsta bolesti, potrebna je konzultacija stručnjaka uskog profila kao što su epileptolog, neurolog i radiolog. Epileptički napad nastaje zbog akutnog oštećenja mozga, poremećenog protoka krvi u ovom organu, krvarenja, benignih i malignih neoplazmi, poremećenih metaboličkih procesa, kao i zbog dugotrajnog i nekontroliranog unosa različitih lijekova. Stoga, prije početka uporabe lijeka, trebate se posavjetovati s liječnikom i upoznati se s kontraindikacijama. Napadaji su česta pojava u bolesnika s dijabetesom.

Također, stručnjaci identificiraju pseudoepileptičke ili psihogene ne-epileptičke poremećaje, koji se mogu utvrditi samo u klinici. Postoje slučajevi kada dijete ima dvije vrste napada odjednom.

Aura i napadaji

Panagiotopoulosov sindrom, kao i druge vrste epilepsije, klinička je manifestacija električnih pražnjenja u velikim količinama koje mogu privući različite odjele mozga. U većini slučajeva, prije početka napada, pacijent ima auru. Ako sve dolazi iz okcipitalnog dijela mozga, pacijent počinje primjećivati obojene oblike i krugove pred očima. Ako se fokus nalazi u dubini temporalnog režnja, tada se u trbuhu javlja neugodan osjećaj, nelagoda, koja se postupno približava grlu.

Napadaji u bolesnika s Panagiotopoulos sindromom mogu biti konvulzivni ili bez napadaja. U tom slučaju, pacijent može jednostavno zamrznuti na mjestu neko vrijeme i ne kretati se, a zatim nastaviti raditi svoj posao. A postoje situacije kada se osoba jednostavno zaustavi i počne trljati ruke. Sve to dolazi iz temporalnog režnja mozga.

Pacijenti često nakon napada primjećuju određeno zadovoljstvo. Kao posljedica toga, mnogi zbog toga odbijaju liječenje. Stručnjaci također primjećuju takve vrste napada kao refleksni fotosenzitivni, koji nastaju zbog čestog treperenja svjetlosti. Stoga djeci često nije dopušteno gledati razne filmove ili crtiće s povećani sadržaj specijalni efekti.

U djeteta s Panagiotopoulos sindromom primjećuju se i napadi odsutnosti. Ovaj fenomen karakterizira blijeđenje, popraćeno kratkotrajnim isključenjem svijesti, dok nema konvulzija. U većini slučajeva dijagnosticiraju se u djece u dobi od četiri godine, ali mogu početi i ranije ako pacijent ima bilo kakve druge bolesti. Njihova se priroda može odrediti takvim pregledima kao što su genetski test, lumbalna punkcija. Na temelju dobivenih rezultata propisuje se liječenje koje se može temeljiti na ketogenoj prehrani.

Panagiotopoulosov sindrom: uzroci

Pionirski znanstvenik vjeruje da bi djeca trebala imati predispoziciju za epilepsiju u obliku benignog epileptiformnog EEG uzorka koji može imati samo jedno dijete od 100. Ova se bolest smatra nasljednom, a sam pacijent je predisponiran za ovo odstupanje.

Vrlo često uzroci stručnjaci povezuju panagiotopoulosov sindrom s razdobljem nezrelosti moždane kore, njegovom difuznom povećanom ekscitabilnošću i pretjeranom epileptičkom osjetljivošću autonomnih struktura. Ali do sada medicina nije točno utvrdila izazivanje patogenetskih mehanizama i okidača. Ponekad se napadaji koji se brkaju s epilepsijom mogu dijagnosticirati nakon ozljeda mozga, bez obzira na dobnu kategoriju, pa je potrebna konzultacija s neurologom i EEG pregled.

Simptomi Panagiotopoulos sindroma kod djeteta

Mali pacijent se ne može uvijek žaliti ili točno opisati svoje stanje, pa roditelji trebaju pažljivo pratiti svoje dijete s tim odstupanjem, čak i ako je već 10 ili 15 godina. Ovaj poremećaj, kao što je ranije spomenuto, popraćen je epileptičkim napadima koji se mogu dogoditi u bilo koje vrijeme i mjesto. Prije početka primjećuju se simptomi kao što su:

• osjećaj loše;
• napad mučnine;
• odstupanje očiju (može biti kratkotrajno, trajno ili traje nekoliko sati), ponekad se kombinira s okretanjem glave;
• pojačano uzbuđenje;
• osjećaj straha;
• cefalalgija;
• hiperhidroza.

U Panagiotopoulos sindromu, povraćanje se opaža u 25 % bolesnika, što može biti jedno ili više, značajno pogoršavajući opću dobrobit, popraćeno slabošću i izaziva dehidraciju tijela. Dijete ima blijedu kožu tijekom napada, ponekad pocrveni ili se opaža cijanoza. Gubitak svijesti može biti popraćen miozom. Izražena midrijaza. Postoje slučajevi kada pacijentove zjenice ni na koji način ne reagiraju na svjetlost.

Simptomi Panagiotopoulos sindroma kod djeteta također uključuju tahikardiju, oslabljeno disanje, enurezu, enkoprezu, gastrointestinalne poremećaje, povišenu tjelesnu temperaturu prije i nakon napada. Rjeđe se pacijentu dijagnosticira obilno odvajanje sline, proljev. U većine djece autonomni paroksizam popraćen je poremećajima povezanim sa sviješću. Dijete se izgubi u prostoru i vremenu, nakon čega slijedi nesvjestica. Situacija se postupno pogoršava, istodobno s povećanjem ozbiljnosti vegetativnih simptoma.

Idiopatska okcipitalna epilepsija također može imati atipični oblik, koji se izražava u iznenadnom snu ili u padu u omamljenost bez napadaja, ponašanje je poremećeno, primjećuju se autonomni poremećaji, ali bez povraćanja i cefalgije.

Epileptični napadaj u 25 % djece završava napadajima u samo jednoj polovici tijela. U rijetkim slučajevima dijete ima halucinacije, vid se pogoršava, čak se može dijagnosticirati prolazna sljepoća. Tada pacijent želi spavati, a nakon buđenja osjeća se sasvim zdrav.

Epistatus u Panagiotopoulos sindromu-autonomni epileptični napadaj koji traje od pola sata do sedam sati. U istoj bebi mogu se dijagnosticirati različite vrste poremećaja u bilo koje doba dana.

Koliko često napadaji kod djeteta s Panagiotopoulos sindromom? Učestalost je zanemariva, za cijelo razdoblje od pet do deset. Između napadaja pacijentov neurološki status bez izraženih značajki. U razvoju dijete ne zaostaje za svojim vršnjacima.

Što nije slučaj s epilepsijom? Trebam li savjetovanje s psihijatrom?

Vrlo često se ova bolest miješa s drugim poremećajima. U tom je slučaju bolje obratiti se stručnjaku za kvalificiranu pomoć i ne baviti se neovisnom terapijom kako bi se izbjegle negativne posljedice. Epilepsiju ne treba miješati s takvim patologijama kao što su:

1. Mjesečarenje. Ne odnosi se na ovu vrstu poremećaja, ali ako postoji ostali izraženi simptomi, vrijedi proći dodatni pregled i još jednom razjasniti dijagnozu.
2. Cefalalgija. Ne odnosi se na simptome okcipitalne epilepsije samo ako glavobolja nije dijagnosticirana nakon napada nesvjestice.
3. Tiki. Izvana se razlikuju i ni na koji način se ne odnose na ovu bolest.
4. Noćna inkontinencija. Ne smatra se alarmantnim znakom patologije.

Kod dječje okcipitalne epilepsije nije uvijek vrijedno potražiti pomoć psihijatara. Ako je potrebno, neurolog može uputiti ovog stručnjaka uskog profila. Također, savjetovanje je potrebno ako dijete ima pogoršanu mentalnu funkciju tijekom razdoblja epilepsije i kao rezultat toga, propisana je terapija psihoaktivnim lijekovima.

Ako je malom pacijentu dijagnosticirana okcipitalna epilepsija, nije ga potrebno liječiti akupunkturom ili drugim netradicionalnim metodama, to neće dati nikakav rezultat.

Postupci roditelja

Ako se dijete često trza noću, slina mu teče i hoda dok spava, onda je to razlog da budete oprezni i potražite pomoć. Ovo se stanje može promatrati ne više od jedne minute, nakon čega se mali pacijent neće sjetiti ničega i nastavit će spavati. Neki roditelji to ne smatraju napadom, ali uzalud je potreban temeljit pregled, točna dijagnoza, visokokvalitetna terapija. Blagi trzaj kutova usta, koji se može proširiti po cijelom tijelu, također se smatra alarmantnim znakom.

Stručnjaci preporučuju snimanje noćnih napadaja kako bi se kasnije po izgledu utvrdilo je li okcipitalna epilepsija kod djeteta ili ne. Događa se da se pacijent probudi noću i dugo gleda u jednu točku, a zatim povraćanje jednostavno počinje. Danju se dijete ne razlikuje od svojih vršnjaka, i dalje se kreće i komunicira. Ako je napadaj bio jedini, tada se benigna okcipitalna epilepsija uopće ne liječi. U slučaju zaostajanja u razvoju ili žarišnih simptoma, oslabljene pokretljivosti, gubitka vještina, potrebno je neuroimaging, magnetorezonantna tomografija i složene genetske tehnike.

Dijagnoza

Dijagnoza se mora započeti kod prvih znakova odstupanja. Vrstu studije imenuje isključivo stručnjak nakon prethodnog pregleda pacijenta i razgovora s roditeljima. Ako djeca imaju okcipitalnu epilepsiju u ranoj dobi, tada se provodi 2-4 sata EEG praćenja, jer beba ima duga razdoblja fiziološkog sna. Za pacijente starije dobne skupine ova vrsta pregleda preporučuje se samo noću.

Bez obzira na dijagnozu epilepsije kod djeteta, osim ove tehnike, preporuča se koristiti neuroimaging, koji će otkriti anatomski supstrat epilepsije. Također, pacijentima s takvim ozbiljnim odstupanjem propisana je magnetorezonantna tomografija mozga, a ako su otkrivene kalcifikacije, tada se dodatno provodi CT. Ovi pregledi su ozbiljni i imaju niz kontraindikacija koje treba uzeti u obzir bez greške. Ne moraju proći bez prethodnog savjetovanja sa stručnjakom, jer to može dovesti do negativnih i nepovratnih posljedica.

Vrlo često čak i najiskusniji liječnici brkaju simptome Panagiotopoulos sindroma s drugim bolestima, kao što su:

• akutna respiratorna virusna infekcija (ARVI);
• meningitis je upalni proces koji se javlja u mekim membranama mozga i leđne moždine, izazvan raznim patogenima (bakterijama, virusima);
• crijevna infekcija;
• trovanje akutnim tipom;
• kriza cerebrospinalne hipertenzije;
• napad cefalgije ili migrene.

Epileptički sindrom ne može se utvrditi jednim napadom, čak i ako postoje promjene na EEG-u. Ako je potrebno, dijete se registrira kod neurologa na određeno vrijeme kako bi se isključila ova neugodna dijagnoza. Vrijedno je napomenuti činjenicu da epileptiformna aktivnost može biti prisutna na EEG studiji tijekom kliničke remisije, ali tada nestaje bliže adolescenciji.

Lumbalna punkcija preporučuje se pacijentima samo ako je potrebno razlikovati ovaj sindrom s lezijom organskog tipa, na primjer, cistom, hematomom, neoplazmom u mozgu ili neuroinfekcijom (encefalitis, apsces). Također je potrebno uzeti u obzir činjenicu da neće biti poremećaja u cerebralnoj tekućini.

Liječenje. Preventivne mjere

Terapija, kao što je ranije spomenuto, ovisit će o rezultatima pregleda i propisuje je isključivo stručnjak. Ne biste se trebali baviti neovisnom dijagnozom i, štoviše, imenovanjem liječenja, jer to može dovesti do negativnih posljedica, posebno u ovoj situaciji. Ako pravovremeno zatražite kvalificiranu pomoć, rezultat će biti pozitivan.

Liječenje epilepsije ovisit će o njegovom obliku, što je situacija zanemarljivija, to će trebati više vremena i truda da se eliminira. Glavna metoda liječenja ove bolesti smatra se lijekom, koji će omogućiti poboljšanje stanja kod mnogih pacijenata različite dobne kategorije. Najbolja opcija je liječenje jednom vrstom lijeka, ako je ova vrsta bila neučinkovita, tada stručnjaci propisuju nekoliko antiepileptičkih lijekova. Treba imati na umu da se ne preporučuje uzimanje bez recepta liječnika. Prije početka uporabe lijeka pažljivo pročitajte upute, obratite pažnju na kontraindikacije i nuspojave.

Tečaj ovisi o opće stanje pacijenta i zanemarivanja bolesti. Arsenal lijekovi za djeca s epilepsijom ista su kao i za odrasle. U suvremenoj praksi postoje slučajevi kada dijete ima panagiotopoulosov sindrom izliječen uz pomoć "Soltiam", koji pripada određenoj skupini lijekova. Liječnici također mogu propisati "Karbamazelin", "Oksarbazelin". Ako su varijante patologije otporne na atipične, tada je moguće koristiti "Klobazama", "Levetiracetam", "Valproati". Trajanje tečaja ne smije biti duže od dvije godine.

Ako dijete ima napadaj s Panagiotopoulos sindromom s organskim lezijama mozga od 20 minuta do pola sata, potrebna je hitna terapija. Autonomni epileptički status može se zaustaviti rektalnom ili intravenskom primjenom "Fenosepam", "Klonazepam", "Diazepam".

Osim terapije lijekovima, malom pacijentu može se propisati hormonska ili imunoglobulinska terapija. Ako liječenje ne daje pozitivan rezultat, tada je moguće koristiti neurokirurgiju. Ova metoda liječenja uključuje izrezivanje abnormalnih područja mozga ili njihovu izolaciju. Za pacijente mlađe dobne skupine stručnjaci preporučuju ketogenu prehranu.

Koja je osobitost takve prehrane?

Ovaj pristup prehrani preporučuje se ne samo djeci s epilepsijom, već i kod raka, dijabetesa. Ova dijeta sadrži ne samo pozitivne aspekte, već i negativne, koje svakako treba uzeti u obzir. Nužno je imati kompetentan pristup i pravilno sastavljen uravnotežen jelovnik.

Glavna značajka ketogene prehrane je isključivanje ugljikohidrata iz prehrane, konzumiranje značajne količine masti i proteina. Postupno se razina šećera i inzulina u krvi smanjuje, jetra počinje proizvoditi ketonska tijela koja utječu na oksidaciju masnih kiselina. Kada tijelo ima potrebu za ugljikohidratima, počinje sagorijevati sloj, a proteini pomažu smanjiti apetit.

Nutricionisti razlikuju tri vrste ketogene prehrane:

1. Standardna. U prehrani podrazumijeva 5 % ugljikohidrata, 20% proteina i 75 % masti.
2. Ciljana. Prije treninga pacijentu je dopušteno jesti malu količinu brzih ugljikohidrata.
3. Ciklično. Dopušteno je jesti ugljikohidrate nekoliko dana u tjednu.

Pacijenti smiju jesti hranu poput crvenog mesa, piletine, masne ribe i sira, domaćih jaja, vrhnja, maslaca, avokada, rajčice, paprike, orašastih plodova, maslinovog ulja. Nezaslađeno voće, tamna gorka čokolada, kava, čaj preporučuju se u malim količinama. Iz prehrane morate potpuno isključiti mahunarke, slatku hranu, krumpir, mrkvu, majonezu.

Takva dijeta nije uvijek prikladna za sve, pa se prvo trebate posavjetovati s nutricionistom, pedijatrom i neurologom.

U ovom sindromu, zbog rijetkih napada i kratkog trajanja patologije, preporučuje se provođenje preventivnih antiepileptičkih mjera. To uključuje:

• pravilna i uravnotežena prehrana;
• konzultacije s neurologom;
• pravovremeno liječenje i pregled;
• česte šetnje na svježem zraku;
• umjerena tjelesna i mentalna aktivnost;
• kvalitetan san;
• isključivanje podražaja i stresnih situacija.

U bilo kojoj situaciji, pri prvim alarmantnim znakovima, vrijedi kontaktirati stručnjaka. Čak i ako ste čuli da je panagiotopoulosov sindrom kod djeteta izliječen mikropokretima, to ne znači, što trebate odmah počnite eksperimentirati na svom djetetu, jer svaki pacijent zahtijeva individualni pristup.

Prognoza

Što se tiče prognoze, ona može biti različita, sve ovisi o prirodi bolesti. Kada se epilepsija kombinira s drugim progresivnim ozbiljnim patologijama, rezultat će biti razočaravajući, prognoza je loša, a terapija beskorisna. S ovim sindromom, bez obzira koliko se situacija činila dramatičnom, liječenje možda neće biti potrebno. To odlučuje samo stručnjak nakon pregleda.

U suvremenoj praksi postoje slučajevi kada se čak i pacijenti rane dobne kategorije ubrizgavaju s hormonima, iako to nije uvijek prikladno i ima pozitivan rezultat. Da biste isključili negativne posljedice, možete se posavjetovati s nekoliko liječnika i doći do općeg zaključka, nitko nikada ne savjetuje početak liječenja, bolje je odabrati nekoliko mogućnosti terapije i pronaći pravu za svoje dijete.

Vrlo često se mladim pacijentima dijagnosticiraju benigni sindromi koji su slični, ali nisu epileptični napadi. U tom će se slučaju dijete normalno razvijati. Ako je patologija izazvana oštećenjem mozga neoplazmom, moždanim udarom, zaraznom bolešću ili ozljedom, tada se preporučuje uklanjanje strukturne anomalije i napadi će sami proći i nikada više neće biti poremećeni.

Uvijek morate vagati sve "prednosti" i "nedostatke" prije početka terapije, kako ne biste osakatili dijete do kraja života. Potrebno je razumjeti da je epilepsija bolest koja se može liječiti, čak iu prisutnosti strukturnih promjena u mozgu. Glavna stvar je pronaći pravu tehniku. Istodobno, postoji mogućnost da dijete može zaostajati u razvoju zbog ovih poremećaja. U rijetkim situacijama morate pribjeći ozbiljnim radnjama, na primjer, operaciji, bolje je dati prednost terapiji lijekovima, ketogenoj prehrani.

Epilepsija i svi njezini oblici ozbiljan su poremećaj koji pacijentima i onima oko njih daje znatnu nelagodu, ali s pravim pristupom možete pronaći izlaz i stabilizirati situaciju.