Hipereozinofilni sindrom u djece

Hipereozinofilni sindrom (ICD 10-Oceani72.1) je sindrom, u kojem glavni dijagnostički kriterij je povećanje broja krvnih stanica koje pripadaju skupini leukocita, otkrivenih u krvotoku i uzrokujući, zauzvrat, disfunkciju organa. Trenutno se patologija ne razmatra u znanstvenom društvu kao samostalan nozološka jedinica. Ali ipak, dijagnoza, simptomi i liječenje hipereozinofilni sindrom zanima mnoge.

Epidemiologija

Unatoč činjenici da se ovaj sindrom najviše nalazi kod odraslih, djeca nisu iznimka i, kako pokazuju statistike, među njima su dječaci mnogo češće bolesni od djevojčica u omjeru 4:1.

Za detaljnu analizu teme morate se sjetiti glavne značajke eozinofila:

1. Prema najnovijim kliničkim studijama, znanstvenici pripisuju eozinofilni granulocit broju efektorskih stanica upale u tijelu.
2. Granule koje oslobađa granulocit osiguravaju održavanje mikrobicidnog potencijala koji utječe i na strane tvari i na okolna tkiva.
3. Eozinofili igraju ključnu ulogu u alergijskim reakcijama i stvaranju anthelmintičkog imuniteta.
4. Sudjeluju u održavanju tkivne i imunološke homeostaze.

Hipereozinofilni sindrom u djetinjstvu često je uzrokovan alergijskim okidačem, ali može biti uzrokovan i autoimunim procesima, hemato-i onkopatologijom. U razvoju ove patologije razlikuje se i genetska geneza – kod djece se ovaj problem može povezati s trisomijom 8. ili 21. kromosoma.

Klasifikacija hipereozinofilnog sindroma

Prema etiološkom faktoru:

• Reaktivna eozinofilija.
• Idiopatski hipereozinofilni sindrom.

Otkrivanjem imunoglobulina u krvi:

• Eozinofiliju ovisnu o imunoglobulinu uzrokuje specifična.
• Imunoglobulin-neovisan.

Prema prevlasti u određenoj bolesti:

1. Mijeloproliferativni.
2. Limfoproliferativni.

Mijeloproliferativna varijanta očituje se sljedećim simptomima u bolesnika:

• povećana razina vitamina B12;
• mijelofibroza;
• spelenomegalija;
• odgovor na liječenje imatinibom (inhibitor tirozin kinaze);
• anemija;
• trombocitopenija.

Limfoproliferativna varijanta posljedica je klonske permutacije gena receptora T stanica i karakterizirana je sljedećim simptomima:

• CEC (cirkulirajući imunološki kompleksi);
• hipergamaglobulinemija (TV);
• odgovor na liječenje skupinom kortikosteroidnih lijekova;
• angioedem;
• abnormalnosti kože.

Koje su normalne vrijednosti sadržaja eozinofila u krvi?

Normalni sadržaj eozinofilnih granulocita u perifernoj krvi kreće se od 1 do 5 posto ukupnog broja bijelih krvnih stanica. U apsolutnim vrijednostima ta je vrijednost jednaka od 120 do 350 stanica u 1 mikrolitru.

Novorođena djeca mogu imati fiziološku eozinofiliju od preko 700 stanica na 1 ul, što se također smatra normalnim sadržajem eozinofila u krvi.

Što će se odnositi na glavne kriterije za patologiju?

Prvo, ključno je razumjeti da eozinofilija instalira se kada dobivanje apsolutnih vrijednosti eozinofilnih granulocita u perifernoj krvi i prema ovom broju razlikuju se tri stupnja eozinofilije:

1. Stupanj: manja eozinofilija (500 do 1500 stanica u 1 mikrolitru).
2. Stupanj: umjerena eozinofilija (1.500 do 5.000 stanica u 1 mikrolitru).
3. Stupanj: izražena eozinofilija (više od 5000 stanica u 1 mikrolitru).

Eozinofilija periferne krvi >1500 / mikrolitar koji traje 6 mjeseci ili više (!)- glavni kriterij za dijagnozu.

Klinika

Nespecifični simptomi uključuju slabost, anoreksiju, gubitak težine, bolove u trbuhu, mijalgiju, povišenu tjelesnu temperaturu, slabost u tijelu, odnosno dolazi do astenizacije.

Da bi se identificirao etiološki čimbenik, potrebno je utvrditi vodeći klinički sindrom, na temelju glavnih simptoma bolesti:

1. Hematološki sindrom je vodeći i karakterizira ga: anemija, limfadenopatija, splenomegalija, trombocitopenija, tromboembolija.
2. Sindrom intoksikacije bit će izražen kod bolesti kao što su: mijeloproliferativne patologije, limfogranulomatoza, limfocitna leukemija.
3. Bronhopulmonalna (bronhijalna astma, nodularni periartritis, bronhopulmonalna aspergiloza).
4. Kardiopulmonalni sindrom karakterizira stvaranje parietalnih krvnih ugrušaka s embolijama.
5. Gastrointestinalni sindrom karakteriziraju simptomi poput kolika u trbuhu, labave stolice, povraćanja.
6. Kožni sindrom može se manifestirati atopijskim dermatitisom, angioedemom, svrbežom, urtikarijom, dermatografizmom.

Oštećenje organa u ovom sindromu posljedica je njihove infiltracije eozinofilima, što može dovesti do disfunkcije više organa. Proces može uključivati organe kao što su srce, koža, slezena, živčani sustav i pluća.

Patogeneza

Stručnjaci identificiraju glavne mehanizme. To je:

1. Kemotaksija ovisna o antitijelima, koja se razvija tijekom helmintičkih invazija (o tome svjedoči pojava Ace i Ace).
2. Tumorski procesi, od kojih neki mogu osloboditi eozinofilni kemotaktički faktor.
3. Tumorska eozinofilija (leukemija).

Kako prepoznati?

Dijagnoza hipereozinofilnog sindroma temelji se na isključivanju drugih mogućih uzroka eozinofilije. Na primjer, zarazne, parazitske. Odnosno, ovo je dijagnoza isključenja i postavlja se ako se etiologija ovog fenomena ne može utvrditi.

Glavne laboratorijske i instrumentalne metode za dijagnosticiranje ovog sindroma su sljedeće:

1. Leukogram koji pokazuje apsolutni broj eozinofilnih granulocita.
2. Biokemija krvi (jetreni enzimi, kreatin kinaza, GFR, urea, troponin, proteini akutne faze upale).
3. Imunologija hipereozinofilnog sindroma. Pokazatelji kao što su antinuklearna protutijela, kationski proteini, Iphine, Limfogram.
4. Analiza izmeta na prisutnost cista, jaja.
5. Elektrokardiografija.
6. Ehokardiografija.
7. Instrumentalni pregled dišnog sustava (radiografija).
8. Računalna tomografija prsnog koša i trbuha.
9. Studija poput punkcija koštane srži otkrit će i zrele eozinofile i progenitorne stanice).
10. Također provodi neurološki pregled, koji uključuje: pregled djeteta, provjeru refleksa, elektroencefalografiju, pregled fundusa.

Prognoza

Nepovoljna prognoza za hipereozinofilni sindrom u djece u većini je slučajeva posljedica komplikacija koje se obično manifestiraju disfunkcijom određenih organa – najčešće je to srce. Oštećenje srca može dovesti do invaliditeta, pa čak i smrti.

Liječenje patologije

Liječenje započinje imenovanjem glukortikosteroida prednizolona, nakon čega se koriste i Imatinib, lijekovi koji reguliraju sadržaj eozinofila, na primjer, "Interferon-alfa" i "Etopozid".

"Imatinib" - antitumorsko sredstvo, inhibitor tirozin kinaze, enzima. Sintetizira se u kroničnoj mijeloidnoj leukemiji.

"Etopozid" je antitumorski lijek koji ima citotoksični učinak. Treba imati na umu da ovaj lijek ima ograničenja za uporabu: djeca mlađa od dvije godine kontraindicirana su zbog činjenice da je u kliničkim studijama njegova sigurnost za djecu mlađu od dvije godine i, u načelu, učinkovitost nije dokazana).

Učinak glukokortikoida je inhibiranje rasta proliferacije eozinofilnog rasta granulocita, čimbenika njihove aktivacije. U ove svrhe možete koristiti i inhibitore leukotriena, inhibitore fosfodiesteraze, mijelosupresivne lijekove.

Terapija održavanja koristi se za simptome koji ukazuju na to da je srce također uključeno u proces – to se može očitovati u obliku infiltrativne kardiomiopatije, oštećenja srčanih zalistaka, zatajenja srca). Mogu se koristiti antikoagulansi, antitrombocitni lijekovi ("Aspirin", "Klopidogrel").

Potrebno je konzultirati stručnjake kako bi odabrali pravi tretman. Pribjegavaju pomoći sljedećih liječnika: hematolog (odabire intenzivnu terapiju za pacijenta), dermatolog (njegova terapijska taktika potrebna je za kožne manifestacije sindroma), neurolog (uključen u proces kada se pojave neurološki poremećaji), kardiolog, pulmolog.

Zaključak

Mora se imati na umu da hipereozinofilni sindrom zahtijeva kvalificiranu medicinske skrbi. Takvu patologiju ni u kojem slučaju ne možete zanemariti, jer s komplikacijama to često dovodi do smrti.

Ne vrijedi se nadati da će sve proći samostalno - samo pravovremeni posjet liječniku i pravilno liječenje mogu jamčiti uspjeh terapijskih mjera.