Nefrotski sindrom - što je to? Uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje bolesti

Razmotrite što je to-nefrotski sindrom. To je kompleks simptoma koji se razvija s oštećenjem bubrega i uključuje masivnu proteinuriju, oticanje i poremećaj metabolizma proteina i lipida. Patološki proces popraćen je disproteinemijom, hiperlipidemijom, hipoalbuminemijom, edemom različitih lokalizacija (do kapljice seroznih šupljina), distrofičnim promjenama sluznice i kože. U dijagnozi važnu ulogu igraju klinička i laboratorijska slika: ekstrarenalni i renalni simptomi, promjene u biokemijskoj analizi krvi i urina, podaci o biopsiji bubrega. Terapija nefrotskog sindroma, općenito konzervativna. To uključuje propisivanje diuretika, prehrane, infuzijske terapije, kortikosteroida, antibiotika, citostatika.

Akutni nefrotski sindrom često se javlja u pozadini širokog spektra sistemskih, uroloških, zaraznih, kroničnih metaboličkih, suppurativnih bolesti. U modernoj urologiji takav kompleks simptoma značajno komplicira tijek bolesti bubrega, što se opaža u oko 20 % slučajeva. Bolest se najčešće razvija u odraslih bolesnika nakon 30 godina, rjeđe starije osobe i kod djece. Istodobno se primjećuje klasični tetrad laboratorijskih znakova: proteinurija (više od 3,5 g / dan.), hipoproteinemija i hipoalbuminemija (manje od 60-50 g / l), hiperlipidemija (razina kolesterola veća od 6,5 mmol / l), oticanje. U nedostatku neke od tih manifestacija stručnjaci govore o smanjenom nefrotskom sindromu (nepotpunom). Uzroci nefrotskog sindroma razmotrit će se dalje.

Uzroci

Da bismo razumjeli da je to nefrotski sindrom, otkrijmo uzroke bolesti. Po prirodi svog podrijetla, bolest je primarna (komplicira neovisne patologije bubrega) i sekundarna (kao posljedica bolesti koje se javljaju uz uključivanje bubrega sekundarne prirode). Primarna patologija javlja se kod pijelonefritisa, glomerulonefritisa, primarne amiloidoze, tumora bubrega( hipernefroma), nefropatije trudnica. Osim toga, nefrotski sindrom je kongenitalan, au ovom slučaju patologija je posljedica nasljednih čimbenika i značajke protoka razdoblje trudnoće.

Što uzrokuje sekundarni kompleks simptoma?

Sekundarni kompleks simptoma često je posljedica brojnih patoloških stanja:

• reumatske lezije i kolagenoze (SLE, hemoragični vaskulitis, nodularni periarteritis, reumatizam, skleroderma, reumatoidni artritis);
• procesi suppuracije (apscesi pluća, bronhiektazije, septički endokarditis);
• bolesti limfnog sustava (limfogranulomatoza, limfom) ;
• parazitske i zarazne bolesti (malarija, tuberkuloza, sifilis).

U mnogim se slučajevima nefrotski sindrom javlja u pozadini liječenja lijekovima, s teškim alergijama, trovanjem teškim metalima (olovo, živa), ubodima pčela i zmija. U djece se uzrok razvoja bolesti često ne može identificirati, pa liječnici također razlikuju idiopatsku verziju patološkog procesa. Koje su razlike između nefrotskog sindroma i drugih bolesti bubrega?

Patogeneza

Među konceptima patogeneze, imunološka teorija smatra se najrazumnijom i najrasprostranjenijom. U njegovu korist svjedoči učestalost ovog sindroma u autoimunim i alergijskim bolestima i dobar odgovor tijela na imunosupresivno liječenje. Istodobno, imunološki cirkulirajući kompleksi koji se formiraju u krvi rezultat su interakcije antitijela i unutarnjih (DNA, krioglobulina, denaturiranih nukleoproteina, proteina) ili vanjskih (virusnih, bakterijskih, prehrambenih, medicinskih) antigena. To su glavni kriteriji za nefrotski sindrom.

U nekim se slučajevima antitijela izravno formiraju na bazalnu membranu bubrežnih glomerula. Taloženje imunoloških kompleksa u bubrežnim tkivima izaziva upalnu reakciju, remeti mikrocirkulaciju u glomerularnim kapilarama, potiče razvoj prekomjerne intravaskularne koagulacije. Kršenje propusnosti glomerularnih filtera u nefrotskom sindromu dovodi do kršenja procesa apsorpcije proteina i njegovog prodiranja u urin (proteinurija).

Uzimajući u obzir masivni gubitak proteina u krvi, razvija se hipoalbuminemija, hipoproteinemija i hiperlipidemija usko povezana sa sličnim poremećajima metabolizma proteina (povećanje razine triglicerida, kolesterola i fosfolipida). Razvoj edema posljedica je hipoalbuminemije, hipovolemije, smanjenja osmotskog tlaka, pogoršanja renalnog protoka krvi, izražene proizvodnje renina i aldosterona, reapsorpcije natrija.

Bubrezi u nefrotskom sindromu imaju makroskopski povećanu veličinu, ravnu i glatku površinu. Na presjeku je kortikalni sloj blijedo sive boje, dok je medula crvenkasta. Mikroskopski pregled slike tkiva bubrega omogućuje vizualizaciju promjena koje karakteriziraju ne samo nefrotski sindrom, već i osnovnu patologiju (glomerulonefritis, amiloidoza, tuberkuloza, kolagenoza). Histološki, nefrotski sindrom karakterizira poremećaj strukture bazalnih membrana kapilara i podocita (stanice glomerularne kapsule).

Simptomi

Mnogi pacijenti uopće ne shvaćaju da je to nefrotski sindrom. Glavne manifestacije bolesti, u pravilu, iste su vrste, unatoč postojećoj razlici uzroka koji je izazivaju. Vodeći simptom je proteinurija, koja doseže 3,5-5 ili više g / dan. Otprilike 90% proteina koji se izlučuje urinom su albumini. Snažan gubitak proteinskih spojeva izaziva smanjenje ukupne koncentracije proteina sirutke na 60-40 g / l ili više. Zadržavanje tekućine očituje se ascitesom, perifernim edemom, anasarkom (generalizirani edem potkožnog tkiva), hidroperikardom, hidrotoraksom. Znakovi nefrotskog sindroma prilično su neugodni.

Napredovanje ovog patološkog procesa popraćeno je jakom slabošću, žeđom, suhim ustima, gubitkom apetita, glavoboljom, težinom u donjem dijelu leđa, nadutošću, povraćanjem, proljevom. Još jedna karakteristična značajka je poligurija, u kojem dnevna diureza je manje 1 l. Također je moguće pojaviti pojave parestezije, mijalgije, napadaja. Razvoj hidroperikarda i hidrotoraksa i izaziva kratkoću daha u mirovanju i pri kretanju. Periferni edem značajno ograničava motoričku aktivnost pacijenta. Ima neaktivnost, bljedilo, povećanu suhoću i ljuštenje kože, lomljive nokte i kosu.

Bolest nefrotskog sindroma razvija se brzo ili postupno, a popraćena je više ili manje izraženim simptomima, što uglavnom ovisi o prirodi tijeka osnovne patologije. Prema kliničkom tijeku treba razlikovati dvije varijante bolesti-mješovitu i čistu. U prvom slučaju može poprimiti nefrotski-hipertenzivni ili nefrotski-hematurijski oblik, a u drugom - sindrom se javlja bez hipertenzije i hematurije.

Kongenitalni tip

Kongenitalni nefrotski sindrom ozbiljna je patologija koja se nalazi u djece. Karakterizira ga generalizirani oblik natečenosti (koji se širi cijelim tijelom), hiperlipidemija i proteinurija. Razvoj ove bolesti temelji se na patologiji bubrega nasljedne prirode.

Ovisno o uzrocima koji izazivaju nefrotski sindrom, razlikuje se nekoliko njegovih sorti, a za svaki oblik primjenjuju se različite metode liječenja. Takve vrste kongenitalne bolesti su:

1. Sekundarni sindrom, koji je nuspojava različitih sistemskih patologija u djece. Na primjer, eritematozni lupus, dijabetes melitus, poremećaji krvožilnog sustava, onkološke bolesti, virusna oštećenja jetre. Prognoza, tijek bolesti a izbor metode liječenja ovog oblika ovisi o težini patološkog procesa i ozbiljnosti kliničkih simptoma.
2. Nasljedni sindrom. Ovaj se oblik brzo manifestira kod djece nakon rođenja. U nekim se slučajevima ova dijagnoza određuje čak i tijekom intrauterinog razvoja djeteta. Međutim, postoje slučajevi kada se nefrotski sindrom manifestira već u starijoj dobi (na primjer, u školskom razdoblju). U svakom slučaju, ova patologija je vrlo teško liječiti. Većina pacijenata razvije zatajenje bubrega.
3. Idiopatski sindrom. Dijagnosticira se kada se točno utvrdi uzrok bolesti nije uspjelo.
4. Tubulointersticijski sindrom. U ovom obliku nefrotskog sindroma, bubrezi su pogođeni na takav način da se njihova razina funkcioniranja smanjuje. Razlikuju se akutni i kronični tipovi bolesti. Prvi je najčešće izazvan uzimanjem lijekova ili alergijskih reakcija na njih. Osim toga, zarazni uzročnik je čest uzrok. Kronični tip se u pravilu razvija na pozadini drugih bolesti.

Simptomi intersticijskog oblika sindroma u djece, kao i kod drugih vrsta ove bolesti, obično su odmah uočljivi. Potrebno je obratiti posebnu pozornost na sljedeće patološke pojave:

1. Oticanje tijela brzo napreduje. Prvo se pojavljuje na kapcima, a zatim prelazi na trbuh, noge, prepone. Ascites se razvija u budućnosti.
2. Raspodjela tjelesne tekućine često ovisi o položaju djetetovog tijela. To također utječe na natečenost. Na primjer, ako dijete neko vrijeme stoji, noge mu nabreknu.
3. Količina izlučenog urina postupno se smanjuje. To utječe na laboratorijske vrijednosti jer se povećava razina proteina u mokraći.

U početku dijete ima porast krvnog tlaka. Postaje letargičan, razdražljiv, javlja se glavobolja i drugi simptomi takvog stanja. Ako se ovo bolno stanje dugo ignorira, dijete razvija zatajenje bubrega.

Zarazne bolesti izuzetno su opasne za djecu s nefrotskim sindromom. Pneumokok ili streptokok mogu se aktivirati u tijelu, tako da se ozbiljne bolesti mogu pojaviti kao posljedice. To može biti bronhitis, erizipela i peritonitis. Otkrijmo kako su povezani glomerulonefritis i nefrotski sindrom. To je ista stvar?

Glomerulonefritis kao uzrok patologije

Glomerulonefritis karakterizira imunološki upalno oštećenje bubrega. U većini slučajeva pojava ove bolesti posljedica je povećane imunološke reakcije na zarazne antigene. Osim toga, poznat je autoimuni oblik patologije, kada oštećenje bubrega nastaje zbog destruktivnih učinaka autoantitijela (antitijela na vlastite stanice).

Bolest je na drugom mjestu među sekundarnim patologijama bubrega u djece nakon infektivnog oštećenja mokraćnog sustava. Prema statistikama, patologija je najčešći uzrok rane invalidnosti pacijenata zbog razvoja zatajenja bubrega. Razvoj akutnog glomerulonefritisa i nefrotskog sindroma opaža se u bilo kojoj dobi, ali najčešće se bolest javlja kod ljudi mlađih od 40 godina.

Uzrok je obično kronična ili akutna streptokokna infekcija (upala pluća, tonzilitis, tonzilitis, streptoderma, šarlah). Bolest se može pojaviti kao posljedica vodene kozice, ospice ili ARVI. Rizik od patološkog stanja povećava se s produljenim boravkom na hladnoći s visokom vlagom (naziva se" rov " nefritis), jer kombinacija takvih vanjskih čimbenika mijenja imunološke reakcije i doprinosi poremećaju opskrbe bubrega krvlju.

Dijagnostičke mjere

Glavni kriteriji za dijagnozu nefrotskog sindroma su kliničke i laboratorijske informacije. Objektivni pregled pomaže identificirati blijedu ("bisernu"), suhu i hladnu kožu na dodir, povećanje veličine trbuha, nametanje jezika, hepatomegaliju, oticanje. Kod hidroperikarda dolazi do širenja granica srca, prigušivanja tonova. S razvojem hidrotoraksa – skraćivanje udaraljnog zvuka, stagnirajuće zviždanje malih mjehurića, oslabljeno disanje. EKG pokazuje znakove distrofije miokarda, bilježi bradikardiju.

Liječenje nefrotskog sindroma

Terapija ove patologije provodi se u stacionarnim uvjetima pod nadzorom nefrologa. Opće mjere koje ne ovise o prirodi podrijetla nefrotskog sindroma su imenovanje prehrane bez soli s ograničenom količinom tekućine, simptomatske terapije lijekovima( pripravci kalija, diuretici, antihistaminici, lijekovi za srce, vitamini, heparin, antibiotici), odmor u krevetu, infuzijska primjena albumina, reopoliglukin.

Što još uključuje liječenje nefrotskog sindroma?

U slučaju nejasne geneze bolesti, u stanju uzrokovanom autoimunim ili toksičnim oštećenjem bubrega, pacijentima je indicirano steroidno liječenje metilprednizolonom ili prednizolonom (oralno ili intravenozno putem pulsne terapije). Imunosupresivno liječenje steroidima pomaže u suzbijanju stvaranja antitijela, CEC-a, normalizira glomerularnu filtraciju i bubrežni protok krvi. Dobar učinak terapije hormonski rezistentne varijante bolesti može se postići citostatskom terapijom klorambucilom i ciklofosfamidom, koja se provodi u pulsnim tečajevima. Tijekom razdoblja remisije preporučuje se liječenje u klimatskim lječilištima. Sve preporuke za nefrotski sindrom moraju se strogo pridržavati.

Dijeta

S razvojem ove patologije, pacijent treba promatrati posebna dijeta. Propisuje se pacijentima koji imaju izraženu natečenost, s sposobnošću bubrega da filtriraju. Dijetalna prehrana također uvelike ovisi o razini proteina u mokraći.

U dijagnozi "nefrotski sindrom" dijeta podrazumijeva poštivanje sljedećih preporuka:

• jedite hranu 5 do 6 puta dnevno u malim obrocima;
• ne možete konzumirati više od 3000 kalorija;
• zabranjena je uporaba začinjene i masne hrane;
• ne možete konzumirati više od 4 g soli dnevno;
• pijte najmanje 1 litru tekućine dnevno.

Za upotrebu se preporučuje i velika količina voća i povrća, kao i tjestenina, žitarice, kompoti, nemasne vrste ribe i mesa, kruh od mekinja.

Prevencija i prognoza

Tijek i prognoza povezani su s prirodom i uzrocima razvoja osnovne patologije. Općenito, suzbijanje etioloških čimbenika, pravilno i pravodobno liječenje omogućuju vraćanje funkcionalnosti bubrega i postizanje stabilne remisije. U slučaju neriješenih uzroka, nefrotski sindrom često poprima ponavljajući ili trajni tijek s prijelazom u kronično zatajenje bubrega.

Prevencija ove bolesti uključuje rano i pojačano liječenje ekstrarenalne ili bubrežne patologije, što može biti komplicirano pojavom nefrotskog sindroma, kontrolirane i oprezne uporabe lijekova koji imaju alergijske i nefrotoksične učinke. U svakom slučaju, ako se pojave simptomi ove patologije, preporučuje se pravovremeni posjet liječniku.

Ispitali smo da je to nefrotski sindrom.