Primarni hiperparatireoidizam: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

Primarni hiperparatireoidizam je teška endokrina bolest koju karakterizira povećano lučenje paratireoidnih žlijezda. Patologija prvenstveno utječe na koštani aparat i bubrege. Koji su uzroci ovog kršenja? I kako prepoznati početne znakove bolesti? Na ova pitanja odgovorit ćemo u članku.

Opis patologije

Na stražnjoj površini štitnjače nalaze se dva para paratireoidnih žlijezda. Oni proizvode parathormon (PTH). Ova tvar je odgovorna za metabolizam kalcija i fosfora. PTH ima sljedeće učinke na tijelo:

1. Potiče oslobađanje kalcija iz kostiju i povećava njegovu koncentraciju u krvi.
2. Pojačava izlučivanje fosfora urinom.

Ako se hormon PTH proizvodi u povećanim količinama, liječnici to stanje nazivaju hiperparatireoidizmom. Ovaj poremećaj može biti posljedica različitih uzroka. Ako je povećana proizvodnja paratiroidnog hormona uzrokovana patološkim promjenama u paratireoidnim žlijezdama( tumor ili hiperplazija), stručnjaci govore o primarnom hiperparatireoidizmu. Ako je ovaj endokrini poremećaj izazvan bolestima drugih organa (najčešće bubrega), onda je sekundarne prirode.

Povećana proizvodnja paratiroidnog hormona izuzetno nepovoljno utječe na cijelo tijelo, a prije svega na koštani sustav i bubrege. Povećano lučenje PTH dovodi do izlučivanja kalcija iz kostiju i povećanja njegove koncentracije u plazmi (hiperkalcemija). To uzrokuje sljedeće sistemske poremećaje:

• formacije vlaknastih promjena u kostima;
• skeletne deformacije;
• naslage kalcija u bubrezima i na stijenkama krvnih žila;
• usporavanja prijenosa živčanih impulsa;
• hipertenzija;
• pojačano lučenje želučanog soka;
• pojava čira na probavnom traktu.

Osim toga, pacijent dramatično povećava izlučivanje fosfora kroz bubrege. To dovodi do pojave kamenja u organima izlučivanja.

Primarni hiperparatireoidizam mnogo je češći kod žena nego kod muškaraca. Često se znakovi bolesti pojavljuju tijekom menopauze. Ova se patologija naziva i paratiroidna osteodistrofija ili Engel-Recklinghausenova bolest. Ovaj endokrini poremećaj je prilično čest. Na trećem je mjestu po učestalosti nakon dijabetesa i disfunkcija štitnjače.

Uzroci

Uzroci primarnog hiperparatireoidizma su sljedeće patološke promjene u paratireoidnim žlijezdama:

• adenom;
• hiperplazija;
• maligni tumor.

U 90% slučajeva hiperparatireoidizam se razvija zbog stvaranja adenoma na jednoj ili više paratireoidnih žlijezda. Ovaj benigni tumor najčešće se dijagnosticira u starijih bolesnika, posebno u žena u postmenopauzalnom razdoblju.

Mnogo rjeđe uzrok hiperparatireoidizam postaje proliferacija tkiva (hiperplazija) žlijezda. Ova patologija je obično nasljedna i zabilježena je kod mladih bolesnika. Hiperplazija je često popraćena poremećajima funkcije i drugih endokrinih organa.

Rak paratireoidnih žlijezda izuzetno je rijedak, u samo 1-2% slučajeva. Maligni tumori nastaju nakon izlaganja zračenju vrata ili glave.

Važno je zapamtiti da oko 15-20% ljudi ima dodatne paratireoidne žlijezde smještene u području medijastinuma. To je varijanta norme. Međutim, dodatni organi također mogu biti podvrgnuti patološkim promjenama. Postoje slučajevi kada su žlijezde u vratu potpuno zdravi, ali u isto vrijeme pacijent ima povišen hormon PTH. To može ukazivati na tumor ili hiperplaziju u dodatnim organima, što značajno otežava dijagnozu.

Vrste patologije

Kao što je već spomenuto, povećana proizvodnja paratiroidnog hormona negativno utječe na funkciju različitih organa. Ovisno o mjestu lezije i simptomima, liječnici razlikuju sljedeće oblike primarnog hiperparatireoidizma:

1. Kosti. Kod ove vrste patologije dolazi do ozbiljnog oštećenja mišićno-koštanog sustava. Kosti postaju izuzetno krhke i deformirane. Pacijenti pate od čestih ozljeda. Prijelomi se javljaju čak i u nedostatku modrice i vrlo dugo rastu zajedno.
2. Visceralna. U ovom obliku patologije uglavnom su pogođeni unutarnji organi. Zbog hiperkalcemije u bolesnika nastaju bubrežni i žučni kamenci, pojavljuju se znakovi ateroskleroze. Osim toga, pojavljuju se čirevi u gastrointestinalnom traktu, vid se pogoršava, neuropsihička sfera pati. Patološke promjene u koštanom tkivu su slabo izražene.
3. Mješoviti. Pacijenti istodobno imaju oštećenje kostiju i unutarnjih organa zbog hiperkalcemije.

ICD: klasifikacija patologije

Primarni hiperparatireoidizam prema ICD-10 smatra se disfunkcijom paratireoidnih žlijezda. Ova klasa bolesti označena je šifrom Ipain21. Ova skupina patologija uključuje sve endokrine poremećaje, praćene povećanjem izlučivanja paratiroidnog hormona. Potpuni kod primarnog hiperparatireoidizma prema ICD-10-Časopis21.0.

Početna simptomatologija

U ranoj fazi bolest se može pojaviti bez izraženih simptoma. Na početku patologije, izlučivanje PTH je neznatno povećano. Kao rezultat toga, disfunkcija paratireoidnih žlijezda otkriva se kasno, kada je pacijent već imao ozbiljna oštećenja kostiju i unutarnjih organa. Dijagnosticiranje bolesti u ranoj fazi moguće je samo testom krvi na hormone.

Prvi znakovi endokrinog poremećaja pojavljuju se sa značajnim povećanjem lučenja paratiroidnog hormona. Simptomi i liječenje primarni hiperparatireoidizam kod žena i muškaraca ovisi o obliku bolesti. Međutim, mogu se razlikovati opći početni znakovi patologije:

1. Umor i slabost mišića. Povećana koncentracija kalcija dovodi do slabosti mišića. Pacijenti se brzo umaraju, imaju poteškoća s dugim hodanjem. Često bolesnicima postaje teško ustati sa stolice bez podrške ili ući kroz vrata javnog prijevoza.
2. Mišićno-koštani bolovi. Ovo je početni znak ispiranja kalcija iz tkiva. Najčešće se javljaju bolovi u stopalima. Karakteristično "patka" hod. Zbog sindroma boli, pacijenti hodaju, prelazeći s noge na nogu.
3. Često mokrenje i žeđ. Kod primarnog hiperparatireoidizma u bolesnika se povećava izlučivanje kalcija urinom. To dovodi do oštećenja bubrežnih tubula. Tkiva organa izlučivanja gube osjetljivost na hormon hipofize-vazopresin, koji regulira izlučivanje urina.
4. Pogoršanje stanja zuba. Ova rana manifestacija patologije povezana je s nedostatkom kalcija. Često je prvi znak bolesti klimav i gubitak zuba, kao i brzo progresivni karijes.
5. Mršavljenje, promjena boje kože. Težina pacijenata u prvim mjesecima bolesti može se smanjiti za 10-15 kg. Povećana diureza dovodi do teške dehidracije, što uzrokuje gubitak težine. Koža pacijenata postaje pretjerano suha i poprima sivkastu ili zemljanu nijansu.
6. Neuropsihijatrijski poremećaji. Hiperkalcemija dovodi do propadanja tkiva mozga. Pacijenti imaju česte glavobolje, promjene raspoloženja, povećanu anksioznost i depresiju.

Pacijenti ne povezuju uvijek takve simptome s endokrinim poremećajima. Stoga se posjet liječniku često odgađa.

U naprednoj fazi patologije, kliniku primarnog hiperparatireoidizma karakterizira izraženo oštećenje koštanog tkiva, krvnih žila i unutarnjih organa. Povećanje lučenja paratiroidnog hormona dovodi do oštrog pogoršanja stanja pacijenta. Zatim ćemo detaljno razmotriti patološke manifestacije različitih organa i sustava.

Koštano tkivo

Primarni hiperparatireoidizam karakteriziraju patološke promjene u koštanom tkivu. Primjećuju se sljedeći znakovi oštećenja mišićno-koštanog sustava:

1. Smanjena gustoća kostiju. Ispiranje kalcija i fosfora dovodi do rijetkosti i krhkosti koštanog tkiva (osteoporoza). U kostima se formiraju područja fibroze i ciste.
2. Deformacije kostura. Kosti postaju mekane i lako se savijaju. Postoji zakrivljenost zdjelice, kralježnice, a u teškim slučajevima i ekstremiteta. Prsni koš poprima oblik zvona.
3. Sindrom boli. Pacijenti pate od bolova u leđima i udovima. Često postoje napadi koji nalikuju manifestacijama gihta. To je zbog deformacija kostiju i taloženja soli kalcija i fosfora u zglobovima.
4. Česti prijelomi. Pacijenti su ozlijeđeni ne samo padovima i modricama, već čak i neugodnim pokretima. Ponekad se prijelomi javljaju spontano kada je pacijent u potpunom mirovanju. Kod hiperparatireoidizma, traumatizacija nije uvijek popraćena teškom boli. Postoje slučajevi kada pacijenti ne primjećuju prijelome. Istodobno, zacjeljivanje je vrlo sporo, jer kosti ne rastu dobro zajedno.
5. Smanjenje rasta. Zbog deformacija kostura, rast pacijenata može se smanjiti za 10-15 cm.

Višestruki prijelomi mogu onesposobiti pacijenta. U naprednim slučajevima pacijent gubi sposobnost samostalnog kretanja i služenja sebi.

Organi izlučivanja

S povećanom proizvodnjom hormona PTH, bubrezi postaju drugi ciljni organ nakon koštanog sustava. Povećano izlučivanje kalcija mokraćom uzrokuje oštećenje tubula. U ranim fazama to se očituje pojačanim mokrenjem i žeđi. S vremenom se u organu formiraju kamenje, što je popraćeno napadima bubrežne kolike.

Što su izraženiji znakovi oštećenja bubrega, To je nepovoljnija prognoza bolesti. U teškim slučajevima pacijenti imaju edeme i razvijaju zatajenje bubrega, što je nepovratno.

Plovila

Višak kalcija taloži se u stijenkama žila. To dovodi do pogoršanja cirkulacije krvi i prehrane različitih organa. Pacijenti imaju simptome karakteristične za kardiovaskularne bolesti:

• glavobolje;
• aritmija;
• podizanje BP;
• napadi angine.

Naslage kalcija mogu se formirati u miokardu, što često uzrokuje srčani udar.

Živčani sustav

Što je veća koncentracija kalcija u krvnoj plazmi, To su poremećaji izraženiji živčani sustav i psihe. Pacijenti se žale na sljedeće patološke manifestacije:

• apatija;
• letargija;
• glavobolje;
• turobno raspoloženje;
• anksioznost;
• pospanost;
• smanjena sposobnost pamćenja i razmišljanja.

U teškim slučajevima oboljeli imaju psihotične poremećaje s zamućenjem svijesti, zabludama i halucinacijama.

Gastrointestinalni organi

Kao što je spomenuto, hormon PTH utječe na lučenje želučane kiseline. Mnogi pacijenti s hiperparatireoidizmom imaju povećanu kiselost. To je popraćeno sljedećim simptomima:

• bolovi u trbuhu različite lokalizacije;
• mučnina;
• povećana proizvodnja plina;
• česti zatvor.

U pozadini povećane kiselosti razvijaju se ulcerozni procesi. Najčešće su lokalizirani u dvanaesniku, rjeđe u želucu i jednjaku. Čirevi su popraćeni čestim bolovima i krvarenjem.

Kalcijeve soli mogu se taložiti i u žučnom mjehuru. To dovodi do upale organa (kolecistitis), a potom i do bolesti žučnog kamenca. Pojavljuju se napadi bol u desnom hipohondriju i mučnina.

Kalcifikacije se često talože u gušterači. To postaje uzrok pankreatitisa. Pacijenti se žale na jake bolove u trbuhu. S pankreatitisom paratiroidnog podrijetla, koncentracija kalcija u krvi obično se malo smanjuje.

Oči

Naslage kalcija također se primjećuju u žilama organa vida, kao i u rožnici. U ranoj fazi pacijenti imaju crvenilo očiju. Pacijenti pate od čestog konjunktivitisa.

U budućnosti se razvija keratopatija vrpce. To je bolest, u kojem kalcijeve soli nakupljaju se u središtu rožnice. Prati ga bol u očima i oštećenje vida.

Hiperkalcemijska kriza

Hiperkalcemijska kriza je strašna posljedica primarnog hiperparatireoidizma. Što je to? To je životno opasno stanje praćeno naglim i brzim porastom koncentracije kalcija u krvi. Najčešće se pojavljuje u kasnijim fazama bolesti u nedostatku odgovarajućeg liječenja. Međutim, postoje slučajevi kada se hiperkalcemijska kriza javlja rano. Komplikacija se može iznenada razviti u pozadini dobrog zdravlja.

Sljedeći čimbenici mogu izazvati pojavu krize:

• zarazna bolest;
• trudnoća;
• trovanje;
• prijelomi velikih kostiju;
• dehidracija;
• konzumiranje hrane bogate kalcijem;
• uzimanje diuretika i antacidnih lijekova.

Hiperkalcemijska kriza uvijek se javlja akutno. Dobrobit pacijenta brzo se pogoršava. Ovo opasno stanje popraćeno je sljedećim simptomima:

• nepodnošljiva bol u trbuhu (kao kod peritonitisa);
• groznica (prije +39 - +40 stupnjeva);
• neprestano povraćanje;
• zatvor;
• bolovi u kostima;
• psihomotorna agitacija;
• komatozno stanje (u teškim slučajevima).

Takva komplikacija je smrtonosna u otprilike polovici slučajeva. Teška hiperkalcemija uzrokuje zgrušavanje krvi unutar žila. Pacijenti umiru od srčanog zastoja ili paralize respiratornog centra.

Što učiniti u slučaju komplikacije primarnog hiperparatireoidizma? U kliničke smjernice naznačeno je da pacijenti s hiperkalcemijskom krizom podliježu hitnoj hospitalizaciji. Samostalno pružiti pomoć u kućni uvjeti nemoguće, stoga je potrebno odmah pozvati hitnu pomoć. Takvim je pacijentima indicirana hitna operacija na paratireoidnim žlijezdama. Ako je kirurška intervencija nemoguća, pacijentima se daju antagonisti kalcija.

Dijagnoza

Liječenje ove patologije bavi se endokrinologom. Ako je potrebna kirurška intervencija, možda će biti potrebno konzultirati kirurga.

Hiperkalcemija i osteoporoza karakteristični su i za druge patologije. Stoga je važno provesti diferencijalnu dijagnozu primarnog hiperparatireoidizma sa sljedećim bolestima i stanjima:

• tumori kostiju;
• višak vitamina u tijelu;
• hiperkalcemija u pozadini drugih endokrinih poremećaja ili uzimanja diuretika.

Pacijentima se propisuje krvni test za paratiroidni hormon. Povećana koncentracija PTH ukazuje na prisutnost hiperparatireoidizma.

Tada je potrebno razlikovati primarni oblik patologije od sekundarnog. U tu svrhu propisani su testovi krvi i urina za kalcij i fosfor. U primarnom obliku bolesti povećava se koncentracija kalcija u plazmi i urinu. Istodobno se smanjuje razina fosfata u krvi, a povećava se u urinu. Ako je hiperparatireoidizam sekundarne prirode, tada sadržaj kalcija u krvi ostaje u granicama normale.

Nakon otkrivanja povišene razine PTH i hiperkalcemije, provodi se instrumentalna dijagnoza primarnog hiperparatireoidizma. To pomaže u utvrđivanju etiologije bolesti. Pacijentima se propisuje ultrazvuk, MRI ili CT paratireoidnih žlijezda. Takvi pregledi mogu otkriti prisutnost tumora i hiperplazije organa.

Ponekad u bolesnika instrumentalni pregled ne pokazuje patološke promjene u paratireoidnim žlijezdama. Ali istodobno, pacijenti imaju sve znakove primarnog hiperparatireoidizma. Kliničke smjernice navode da se u takvim slučajevima mora obaviti MEDIJASTINALNA MRI. Na ovom području mogu se nalaziti dodatne paratireoidne žlijezde, na kojima se često formiraju adenomi.

Operativna intervencija

Ova patologija nije podložna terapiji lijekovima. Trenutno nisu razvijeni dovoljno učinkoviti lijekovi za smanjenje proizvodnje paratiroidnog hormona. Osim toga, adenomi i hiperplazije paratireoidnih žlijezda često napreduju. Stoga je najučinkovitiji način liječenja primarnog hipertireoze operacija.

Indikacije za kiruršku intervenciju su izraženi simptomi bolesti:

• teška osteoporoza;
• koncentracija kalcija u plazmi veća od 3 mmol / l;
• poremećaji bubrega;
• stvaranje kamenaca u mokraćnom sustavu;
• izlučivanje kalcija urinom u količini većoj od 10 mmol / dan.

Ako je hiperparatireoidizam izazvan adenomom ili malignim tumorom, tada liječnik izrezuje neoplazmu. U hiperplaziji kirurg u potpunosti uklanja tri paratireoidne žlijezde i dio četvrte. Takva se operacija naziva subtotalna paratiroidektomija. Trenutno se kirurške intervencije na paratireoidnim žlijezdama često izvode endoskopskim metodama.

Nakon operacije, manifestacije primarnog hiperparatireoidizma postupno nestaju. Preporuke liječnika tijekom razdoblja oporavka nakon intervencije moraju se pažljivo slijediti. U roku od 1,5-2 mjeseca nakon uklanjanja tumora ili paratiroidektomije, morate se suzdržati od teških fizičkih napora i sportskih aktivnosti. U operiranih bolesnika recidivi bolesti zabilježeni su u 5-7% slučajeva.

Praćenje bolesnika

S blagim oblicima bolesti i nedostatkom indikacija za operaciju, propisano je dinamičko promatranje. Sve osobe s dijagnosticiranim primarnim hiperparatireoidizmom podliježu medicinskoj evidenciji. Registar pacijenata vodi se u endokrinološkoj ambulanti. Pacijenti moraju redovito posjećivati liječnika i podvrgnuti se sljedećim pregledima:

• testovi krvi i urina na kalcij i fosfor;
• mjerenje BP;
• Ultrazvuk bubrega;
• krvni test za razinu paratiroidnog hormona;
• MRI ili ultrazvuk paratireoidnih žlijezda.

Liječnici propisuju pacijentima posebna dijeta. Iz prehrane se isključuje hrana bogata kalcijem, prvenstveno mlijeko i mliječni proizvodi. Pacijent treba piti najmanje 2 litre tekućine dnevno. To će vam pomoći smanjiti koncentraciju kalcija u krvi i izbjeći dehidraciju.

Dijeta je važan dio terapije primarnog hiperparatireoidizma. Preporuke liječnika u vezi pravila prehrane treba se strogo pridržavati. Konzumacija hrane bogate kalcijem može potaknuti hiperkalcemijsku krizu.

Primjena diuretika i srčanih glikozida strogo je kontraindicirana u bolesnika. Ovi lijekovi mogu potaknuti pogoršanje stanja. Ako se hiperparatireoidizam pojavio kod žene na pozadini menopauze, tada se nakon savjetovanja s ginekologom može propisati nadomjesna terapija estrogenom.

Prognoza

Uz pravodobno liječenje primarnog hiperparatireoidizma, prognoza bolesti je povoljna. Nakon operacije na paratireoidnim žlijezdama, dobrobit pacijenta postupno se normalizira. Patološke manifestacije krvnih žila, živčanog sustava i gastrointestinalnih organa nestaju unutar 1 mjeseca nakon uklanjanja tumora ili paratiroidektomije. Struktura kostiju potpuno se obnavlja 1-2 godine nakon operacije.

Prognoza se značajno pogoršava kada su zahvaćeni bubrezi. Takve promjene su nepovratne. Znakovi zatajenja bubrega traju i nakon operacije.

Može se zaključiti da je hiperparatireoidizam ozbiljna i opasna bolest koja narušava funkcije mnogih organa i sustava. Vrlo je važno ne propustiti prve znakove patologije i započeti liječenje na vrijeme.